La epidermólisis bullosa es una enfermedad rara que afecta a 500 personas en España
25 oct 2018 . Actualizado a las 13:32 h.«Imagina que la piel es un velcro y que a ese velcro le faltan los pelillos que permiten que se agarre». Así describe Nieves Montero, presidenta de la Asociación Debra la epidermólisis bullosa. Se trata de una enfermedad rara, también llamada piel de mariposa por la fragilidad extrema de esta. Se debe a la falta del colágeno 7 (los pelillos del velcro, según el símil de Montero). Ello impide a la célula de la epidermis pegarse a la dermis, produciendo ampollas y desprendimientos de la piel.
Se estima que en España existen unas 500 personas afectadas. 270 de ellas pertenecen a la Asociación Debra, de las cuales 11 son gallegas. Es el caso de la hija de Francisco Muñoz, de seis años. «Cada día es una aventura diferente. Vives con una constante incertidumbre, porque la niña puede tener una lesión en cualquier momento. Tratas de normalizarlo, pero siempre estás en estado de alerta», explica este médico de Burela.
Su hija nació sin piel en el pie izquierdo. «Eso le conlleva dificultades para caminar», explica el padre que relata algunos de los problemas con los que tienen que lidiar a diario: «En el colegio tiene que tener un personal de apoyo para acompañarla, porque no puede hacer muchas de las actividades. Tiene muchos problemas con las mucosas digestivas y, por este motivo, tiene que comer toda la comida triturada en puré. Son características muy especiales. Estos niños son muy delicados y tienen que estar siempre bajo control».
Ahora la niña anda y corre: «Sí, ya corretea, que era algo de lo que teníamos dudas al principio. Lleva una vida más o menos normal, pero siempre con una serie de cuidados». Hay que revisar constantemente el cuerpo. Semeja el de alguien que tiene la piel quemada. «Cada dos días la bañamos y le cambiamos todos los apósitos en la ducha. No lo puedes hacer en seco, porque es muy doloroso», señala Muñoz.
Demandas de los enfermos
Hoy se celebra el Día Internacional de la Piel de Mariposa y el colectivo de afectados pone sus reivindicaciones encima de la mesa. La principal: la divulgación e información de la enfermedad. «No es contagiosa, así que los padres no tienen que alejar a sus hijos del niño que la tiene, que no ocurre nada porque estén juntos. La gente tiene que ponerse en nuestra piel», dice Nieves Montero. Expone un caso para calibrar ese rechazo. «Un dermatólogo me contó un día que cuando trataba a un niño le preguntaba dónde le dolía más. El niño le decía que donde más le dolía era en el bus».
Además de ello, existen otros problemas a los que se enfrentan. «Hemos conseguido que la seguridad social distribuya gratuitamente el material de cura para los afectados -dice Montero-. Pero cada año se hace una subasta para ver qué empresa se los suministra y, a veces, el cambio conlleva que tengan una apósitos de calidad inferior».
Otro ejemplo es la atención a domicilio: «La persona que se encarga de ello suele rotar y no es un experto en epidermólisis bullosa. Se trata de pacientes muy frágiles, a los que por ejemplo no se le puede pegar un esparadrapo. La forma de vendar tiene que ser tal que le permita seguir con su vida, no puede quedarse postrado en una cama».
