El trastorno que acelera el envejecimiento en los niños podría revertirse

redacción LA VOZ

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Investigadores del CNIC crean el primer modelo animal con progeria de Hutchinson-Gilford que permite frenar el desarrollo de la enfermedad de modo controlado

26 oct 2021 . Actualizado a las 18:00 h.

Investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares Carlos III (CNIC) y del CIBER de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV), liderados por Vicente Andrés, han creado el ratón HGPSrev, el primer modelo animal que desarrolla el Síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford y que permite suprimir de un modo controlado la expresión de progerina, la proteína anómala causante de la enfermedad. Con este nuevo modelo han podido demostrar que nunca es demasiado tarde para tratar la enfermedad.

En el estudio, que se publica en la revista científica Circulation, se explica además que las alteraciones cardiovasculares y muerte precoz asociadas a la enfermedad pueden prevenirse con tratamientos restringidos al sistema cardiovascular.

El Síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford es una enfermedad genética ultra rara -afecta a menos de 400 niños en todo el mundo- para la que no hay cura. Está provocada por una mutación en el gen LMNA y se caracteriza por envejecimiento acelerado y muerte en la segunda década de vida, principalmente debido a complicaciones cardiovasculares derivadas de la arteriosclerosis.